LIBEMED
Кардиологический сайт для пациентов
Расшифровка ЭКГ
Расшифровать ЭКГ

Синдром Клиппеля – Фейля

Синдром Клиппеля – Фейля В начале двадцатого века, Клиппель и Фейль описали порок развития, для которого характерна триада симптомов: укорочение шеи, низкая граница волос на шее и ограничение подвижности головы. Такая деформация объясняется сращениями шейных позвонков, а иногда и верхне-грудных. Образуется плотный костный конгломерат из костно-хрящевой ткани. Фейль делил на два типа эту патологию, когда первый и второй шейные позвонки слиты с нижележащими, не менее четырех позвонков. И второй тип, когда первый позвонок срастается с затылочной костью, а затем – синостоз нескольких ниже расположенных позвонков с наличием шейных ребер.

Укорочение шейной части позвоночника объясняется уменьшением высоты тел позвонков, недоразвитие или полное отсутствие межпозвонковых дисков. Часто при этой патологии наблюдаются и другие аномалии развития – высокое стояние лопатки(деформация Шпренгеля), вдавление основания черепа, незаращение дужек и недоразвитые полупозвонки. Проявляется полная картина грубого нарушения формирования позвоночника и не только.

Симптомы данной патологии очень характерны. Укорочение шеи выражено настолько, что ее как будто и нет. Голова посажена на плечи, подбородок касается грудины, ушные мочки расположены очень низко. Движения головы резко ограничены, ребенок уподобляется волку, который не может повернуть голову, а поворачивается всем корпусом. Сращение между собой позвонков и их недоразвитие сопровождается нарушениями развития нервной системы с парезами и параличами.

Прогноз неблагоприятный, поскольку лечения такой патологии нет. Улучшение качества жизни достигается вытяжением позвоночника, проведением лечебных упражнений, ношение специального воротника.

Оставить комментарий

РЕКОМЕНДУЕМ:
Аномалия Эбштейна является врожденным пороком развития сердца, который затрагивает в первую очередь трикуспидальный клапан и правый желудочек.
ЭФИ сердца – это инвазивное исследование, которое позволяет врачам выявить аномальные механизмы электрической активности сердца, ответственные за возникновение целого ряда нарушений ритма.
Ни в одной из существующих в настоящее время рекомендаций по кардиологии, как в нашей стране, так и за рубежом, кардиовизор никак ни фигурирует!
Ни для кого не секрет, что прием антикоагулянтов, предназначенных для профилактики возникновения инсульта при мерцательной аритмии, иногда сопровождается серьезными кровотечениями. Для решения этой проблемы была разработана новая методика, позволяющая полностью отказаться от приема антикоагулянтов и сохранить при этом равносильную защиту от инсульта. Суть ее заключается в установке прибора, который называется WATCHMAN.