LIBEMED
Кардиологический сайт для пациентов
Расшифровка ЭКГ
Расшифровать ЭКГ

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна является врожденным пороком развития сердца, который затрагивает в первую очередь трикуспидальный клапан и правый желудочек. Порок встречается с частотой 5 на 100 000 новорождённых.


Содержание

Что представляет собой аномалия Эбштейна
Сопутствующие заболевания
Симптомы
Диагностика
Течение болезни
Медикаментозная терапия
Хирургия
Прогноз


Что представляет собой аномалия Эбштейна

Перед тем как объяснять в чем суть данной аномалии, нужно упомянуть о том, что сердце человека состоит из четырёх камер: двух желудочков и двух предсердий. Между правым предсердием и правым желудочком расположен клапан, который называется трикуспидальным. В этом клапане есть две створки, а вокруг клапана имеется кольцо из плотной фиброзной ткани, позволяющее створкам удерживаться вместе.

При аномалии Эбштейна это кольцо не замкнуто и отсутствует как таковое, а створки клапана находятся не на своем привычном месте, а смещены вниз, в сторону правого желудочка, в результате чего полость желудочка уменьшается, предсердие как бы “крадет” часть объёма у желудочка. Это наглядно демонстрируется на рисунке. Кроме того, функция клапана при таком расположении створок всегда нарушается, вплоть до того, что он практически полностью перестает функционировать.

При этом, несмотря на то, что предсердие стало больше за счет желудочка, оно все равно не сокращается как единое целое. Нижняя “украденная” часть желудочка и оставшийся правый желудочек создают движения направляющие кровь назад, в противоток предсердию, а учитывая, что мышечная масса желудочка больше, то предсердие не в состоянии противостоять этому. Как следствие этого полость предсердия начинает увеличиваться и давление в нем возрастает. Объем крови, предназначавшийся для перенаправления в легкие, уменьшается, что приводит к недостаточности кровоснабжения.

Сопутствующие заболевания

Но это еще не все – беда не приходит одна. Эта поговорка верна для данного порока, так как очень часто аномалия Эбштейна не является единственной проблемой: ей обычно сопутствуют другие пороки развития – отрытое овальное окно и/или дефект межпредсердной перегородки. Если эти дополнительные пороки имеются, то через них венозная кровь, которой некуда деваться из правого предсердия, может сбрасываться в левые части сердца, где в норме присутствует только артериальная кровь, уже обогащённая кислородом. В результате такого смешивания кровей насыщение кислородом падает и появляется та самая синюшность кожных покровов (цианоз) который является одним из симптомом порока сердца.

Кроме того, эти дополнительные пороки-спутники способны не только влиять на кровообращение, но и стать причинами так называемой “парадоксальной эмболии”.

Общеизвестно, что в венозной системе время от времени образуются небольшие тромбы, которые сначала попадают в правые отделы сердца, а оттуда в лёгкие, где чаще всего (не всегда, конечно) рассасываются, не причиняя особого вреда. При наличии открытого овального окна или дефекта в межпредсердной перегородке тромбы могут миновать легкие – этот природный защитный барьер, и сразу попадать в артериальное русло, где с током крови разносятся во все органы, вызывая тромбозы. Особо опасным являются случаи, когда тромбы закупоривают артерии головного мозга – возникает инсульт.

Еще одним верным спутником аномалии Эбштейна является синдром WPW – особый вид нарушения ритма сердца. Он встречается у каждого пятого пациента и способен нарушать качество жизни даже при компенсированном (стабильно протекающем) пороке за счет приступов сердцебиения с очень высокой частотой, настолько высокой, что при определенных обстоятельствах она может стать опасной для жизни.

Симптомы

Клиническое проявление аномалии Эбштейна чрезвычайно изменчивы: начиная от критической сердечно-легочной недостаточности новорожденного до бессимптомной формы у взрослых. Такой контраст в большей части можно объяснить анатомическими вариациями расположения створок, степенью их смещения и некоторыми другими функциональными особенностями.

Сразу скажем, что жалоб может быть масса и поставить диагноз только по опросу больного невозможно, тем не менее, оказалось, что для каждой возрастной группы имеется свое наиболее распространенное явление:

  • Внутриутробный период – у 86% детей с этой аномалией скрининговые УЗИ обследования выявляли отклонения в развитии сердца.
  • Новорожденные (от 0 до 28 дней) – у 74% отмечался цианоз – синюшность кожных покровов.
  • Младенцы (до года) – сердечная недостаточность наблюдалась у 43% больных.
  • Дети – в 63% имеется шум в сердце
  • Подростки и взрослые – 42% процента страдают от аритмий.

По сути дела, мы перечислили все основные признаки болезни. Все эти проявления хотя и могут наблюдаться у одного и того же больного в любом возрасте, но представленные данные ярко демонстрируют, что в определенные периоды жизни на передний план выступают различные проблемы.

Цианоз – возникает по тому же механизму, что и аномальная тромбоэмболия, о которой мы говорили ранее – венозная кровь, минуя легкие, попадает в артериальное русло, смешивается с артериальной кровью и в результате низкого содержания кислорода её цвет, на уровне мелких артерий и капилляров, становится совсем темным, придавая коже синий оттенок.

Сердечная недостаточность обычно проявляется в виде общей слабости, отеков ног, увеличением печени и ее болезненности, далее возникает одышка и повышенная утомляемость, дети отстают в развитии, а взрослые становятся не способными переносить физические нагрузки.

Шум в сердце – не нуждается в пояснении, врачу достаточно послушать сердце, чтобы заподозрить порок, проблема в том, что у детей шумы часто присутствуют и в норме.

Аритмии – в 20-30% случаев речь идет о мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) еще в 20% это синдром WPW. Все остальное – это менее существенные нарушения ритма по типу экстрасистол.

Диагностика

Диагностика аномалии Эбштейна

Основным методом диагностики при подозрении на аномалию Эбштейна является УЗИ сердца. Важно провести и некоторые другие исследования: ЭКГ, которое может выявить вид нарушения ритма, и рентген грудной клетки – который выявит расширение границ сердца. Кроме того, для уточнения особенностей строения может быть использована компьютерная томография и МРТ. Последние обследования требуются скорее для уточнения анатомии перед предстоящей операцией, чем для диагностики.

Коронарография необходима всем пациентам старше 35 лет в том случае если стал вопрос о хирургическом лечении порока. Она делается для того, чтобы исключить сужения артерий питающих сердце, так как если будет выявлена проблема, то было бы глупо не решить ее в ту же операцию, то есть кроме коррекции порока можно будет расширить вмешательство и провести дополнительно шунтирование (аорто-коронарное шунтирование – АКШ).

Течение болезни

Многие пациенты с аномалией Эбштейна имеют мало выраженные симптомы, ведут активный образ жизни и требуют только медикаментозной поддержки, другие больные более симптоматичные и нуждаются в хирургическом вмешательстве.

Медикаментозная терапия

По сути дела, лечение направлено на устранение того или иного симптома, который мешает человеку вести нормальный образ жизни, то есть проводится лечение сердечной недостаточности (по общим принципам).

Антиаритмическая терапия, или катетерная абляция при наличии WPW или фибрилляции предсердий. В ряде случаев необходимо использовать препараты для разжижения крови. Отдельное внимание уделяют профилактике воспаления – инфекционного эндокардита, то есть перед стоматологическими или другими хирургическими процедурами необходимо разовое использование антибиотиков.

Хирургия

Хирургии следует избегать в период новорожденности, так как риск операции
продолжает оставаться высоким (от 10 до 25 процентов смертности). Но у некоторых новорожденных операция может быть необходимой. Показания к хирургическому вмешательству у новорожденного включают:

  • Тяжелый цианоз
  • Шкала ГЛАЗГО 3 или 4 с умеренным цианозом (это означает, что ребенок при рождении был в тяжелом состоянии)
  • Правое предсердие больше правого желудка в четыре раза и более
  • Тяжелая трикуспидальная регургитация (недостаточность клапана).

В более старшем возрасте (включая взрослых)

  • Симптомы или ухудшение толерантности к физической нагрузке
  • Цианоз (насыщение крови кислородом менее 90 процентов, определяется пульсоксиметром)
  • Парадоксальная эмболия
  • Прогрессивная кардиомегалия на рентгене грудной клетки

Вариантов хирургического лечения всего два – или ремонт клапана (если это возможно) или его полная замена.

Прогноз

Что касается прогноза после хирургического вмешательства, то на сегодняшний день он достаточно неплохой – десятилетняя выживаемость составила 93%, тогда как еще 30 лет назад этот показатель был всего 58%, то есть почти половина прооперированных пациентов погибала в течение 10 лет. Так что, несмотря на тяжесть порока, шансы у пациента всегда есть и не плохие, если отбросить финансовую часть проблемы.

Оставить комментарий

РЕКОМЕНДУЕМ:
Аномалия Эбштейна является врожденным пороком развития сердца, который затрагивает в первую очередь трикуспидальный клапан и правый желудочек.
ЭФИ сердца – это инвазивное исследование, которое позволяет врачам выявить аномальные механизмы электрической активности сердца, ответственные за возникновение целого ряда нарушений ритма.
Ни в одной из существующих в настоящее время рекомендаций по кардиологии, как в нашей стране, так и за рубежом, кардиовизор никак ни фигурирует!
Ни для кого не секрет, что прием антикоагулянтов, предназначенных для профилактики возникновения инсульта при мерцательной аритмии, иногда сопровождается серьезными кровотечениями. Для решения этой проблемы была разработана новая методика, позволяющая полностью отказаться от приема антикоагулянтов и сохранить при этом равносильную защиту от инсульта. Суть ее заключается в установке прибора, который называется WATCHMAN.